Malattia di Von Willebrand

fig_1jLa malattia di Von Willebrand è la conseguenza della diminuzione della quantità del fattore Von Willebrand, una proteina molto importante per la coagulazione del sangue; in alcuni casi la proteina è presente in quantità normali ma non funziona adeguatamente; in altri casi ancora ci può essere una diminuzione contemporanea della quantità e della qualità, cioè della funzione della proteina.
A causa di ciò il processo della coagulazione non avviene regolarmente, ed i soggetti possono manifestare una tendenza alle emorragie spontanee o causate da traumi di modesta entità

La malattia può manifestarsi con epistassi, gengivorragie, eccessiva durata e/o quantità delle mestruazioni, emorragie cutanee, eccessiva durata di un sanguinamento in seguito a ferite superficiali. La malattia di von Willebrand colpisce circa 8 persone su 1000, sia maschi che femmine, ed è probabilmente la malattia emorragica congenita più frequente nella popolazione. Oggi la terapia di scelta è rappresentata in molti casi dalla desmopressina, che può essere somministrata anche come spray nasale.Nei casi più gravi,o in casi di interventi chirurgici d’urgenza si può ricorrere ai concentrati di fattore von Willebrand/fattore VIII del commercio o al crioprecipitato. Altri farmaci di valido ausilio sono rappresentati dagli antifibrinolitici, es. ac. tranexamico o epsilon-aminocaproico, specie dopo estrazioni dentarie o emorragie superficiali; queste sostanze sono in grado di rallentare il processo emorragico, favorendo la coagulazione d el sangue.

Tratto da:
http://web.tiscali.it/ematologia/pub/willebrand.html